تومور مغزی کرانیوفارنژیوما چیست ؟

تومور مغزی کرانیوفارنژیوما تومور مغزی از نوع نوع خوش خیم است؛ با این حال محل قرار گیری آن می‌تواند مشکلات جدی در انجام کارهای روزمره افراد ایجاد نماید. نسبت به آنچه پزشک تشخیص خواهد داد، روش درمانی برای از بین بردن این تومور صورت می‌گیرد. علائم و شیوه‌های درمانی را در این مقاله برای شما آماده نموده ایم تا اطلاعات خود را در این زمینه افزایش دهید.

کلینیک هیپوفیز مرکز فوق تخصصی مغز و اعصاب طبیب

کلینیک هیپوفیز مرکز فوق تخصصی مغز و اعصاب و ستون فقرات طبیب در زمینه درمان و جراحی تومور مغزی کرانیوفارنژیوما در خدمت شما مراجعین گرامی میباشد

تومور مغزی کرانیوفارنژیوما چیست؟

در ناحیه از مغز، غده‌ای به نام هیپوفیز (Pituitary gland) وجود دارد که وظیفه‌اش ترشح هومورن‌هایی است که بر عملکرد بخش‌های بسیاری از بدن تاثیر می‌گذارد. کرانیوفارنژیوما (Craniopharyngioma) تومور مغزی است که در نزدیکی غده گفته شده شکل می‌گیرد. این تومور خوش خیم (غیر سرطانی) است و به آرامی شد می‌کند، امّا می‌تواند بر عملکرد غده هیپوفیز و سایر ساختارهای مغز تاثیر بگذارد. تقریبا 10 تا 15 درصد تومورهای هیپوفیز، از نوع کرانیوفارنژیوم هستند.

کرانیوفارنژیوما در هر سنی ممکن است رخ دهد، امّا اغلب در میان کودکان و افراد مسن ظاهر می‌شود. طبق آمار در حدود 6 درصد از کل تومورهای مغزی در کودکان بوده است. این تومور می‌تواند رشد کودکان را کند نماید و کودک کوچکتر از حالت طبیعی و سن خود به نظر برسد. هنگامی که فرد به تومور مغزی کرانیوفارنژیوما دچار شود، علائمی شامل تغییرات در بینایی، احساس خستگی، ادرار بیش از حد و سردرد مشاهده خواهند شد. در ادامه به نحوه تشخیص و درمان این بیماری خواهیم پرداخت.

تاریخچه کرانیوفارنژیوما

تومور کرانیوفارنژیوما که به اختصارCP نیز نمایش داده می‌شود، 1 درصد از کل تومورهای اولیه داخل مغزی در بزرگسالان و تا 15% را در کودکان تشکیل می‌دهد. هر ساله در هر صد هزار نفر، 0.18 مورد از تومور CP ثبت شده است. اولین بار توسط ژاکوب اردهیم (Jakob Erdheim) در سال 1904 با عنوان «تومورهای مجرای هیپوفیزیال» مطرح گردید. پس از آن هاروی کوشینگ (Harvey Cushing) در تحقیقات خود از عنوان کرانیوفارنژیوما جهت معرفی این تومور استفاده نمود.

کرانیوفارنژیوما خوش خیم است و توسط سازمان بهداشت جهانی (WHO) در درجهI طبقه بندی می‌شود. با آنکه ماهیت غیر بدخیم دارند امّا به دلیل نزدیکی به بافت‌های عصبی مجاور، احاطه عروق اصلی و درگیر شدن هیپوتالاموس و هیپوفیز، برداشتن و از بین بردن آن با چالش‌هایی همراه است. با آنکه بقا و کسب سلامتی پس از پاکسازی این تومور تقریبا 98% اعلام شده است، با این وجود در برخی موارد پس از جراحی، عملکرد‌های روزانه دچار اختلال شده‌اند.

علائم تومور مغزی کرانیوفارنژیوما

کرانیوفارنژیوما زمانی که در حال رشد باشد، می‌تواند بر اعصاب، رگ‌های خونی یا بافت مغز نزدیک به غده هیپوفیز فشار وارد کند. این وضعیت به صورت علائم زیر در فرد ظاهر می‌گردد:

 

• مشکلات تعادل
• سردرگمی، نوسانات خلقی یا تغییرات رفتاری
• سردرد
• افزایش تشنگی و ادرار
• تهوع و استفراغ
• رشد آهسته در کودکان
• مشکلات بینایی

از نظر بالینی، بیماران مبتلا به CP با علائمی شامل اختلالات بینایی (80%) ، سردرد (60%) ، دوره‌های قاعدگی نامنظم (در حدود 60% افراد) ، خستگی (در حدود 50%) ، ناهنجاری‌های گوارشی (30%) و اختلالات وزن به پیش جراح مغز و اعصاب مراجعه می‌کنند. زمانی که تومور جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود می‌کند، هیدروسفالی (hydrocephalus) با سردرد ظاهر می‌شود.

 

تشخیص تومور مغزی کرانیوفارنژیوما

تا به امروز، علت دقیق و مشخصی به عنوان دلیل اصلی شکل گیری این تومور بیان نشده است. محققان احتمال می‌دهند زمان تشکیل در مراحل اولیه رشد جنین و متاپلازی (تغییر شکل غیرطبیعی سلول‌ها) باشد. آزمایش خون و ادرار می‌تواند نشان دهنده عدم تعادل هورمونی باشد؛ هورمون‌هایی که توسط غده هیچوفیز ایجاد می‌شوند. این عدم تعادل می‌تواند دلیلی بر وجود مشکل در ناحیه این غده باشد و باید مورد بررسی پزشک قرار گیرد.

 

اگر پزشک به کرانیوفارنژیوما مشکوک باشد، ممکن است MRI یا سی تی اسکن از ناحیه اطراف غده هیپوفیز را تجویر نماید. آزمایش‌ها، تصویری دقیق از مغز و غده مورد نظر را نمایش خواهند داد که در تشخیص کرانیوفارنژیوما از سایر تومورها کمک خواهد نمود. در صورتی که پزشک بیوپسی (آزمایش میکروسکوپی بافت برداری – biopsy) را تجویز نماید، ممکن است تومور در همان زمان مشخص شده و برداشته شود.

آزمایش‌ها و روش‌های مورد استفاده برای تشخیص تومور مغزی کرانیوفارنژیوما شامل فهرست زیر می‌شوند:

معاینه بدنی

تشخیص اولیه توسط پزشک با بررسی سابقه پزشکی فرد و معاینه عصبی شروع می‌گردد. در این حالت بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی، واکنش و رشد فرد مورد آزمایش و بررسی قرار خواهد گرفت.

آزمایش خون

اشاره کردیم که هورمون‌ها باید بررسی شوند. تغییرات سطح هورمون در آزمایشات خون نمایش داده خواهد شد و تاثیرات تومور بر غده هیپوفیز مشخص می‌گردد.

تست‌های تصویر برداری

آزمایش‌های تصویر برداری پرتو مغناطیسی (MRI) و مقطع نگاری رایانه‌ای (CT scan) جهت تصویری برداری از مغز برای تشخیص دقیق تومور تجویز می‌گردد.

پروفایل مولکولی تومور مغزی کرانیوفارنژیوما

مطالعات اخیر 2 زیرنوع از کرانیوفارنژیوما را شناسایی کرده اند: کرانیوفارنژیوما آدامانتیوماتوز (ACP) و کرانیوفارنژیوما پاپیلاری (PCP) . نوع آدامانتیوماتوز معمولا در کودکان و نوجوانان بین 5 تا 15 ساله و در افراد 45 تا 60 ساله تشخیص داده می‌شود. در حالی که نوع PCP عمدتا در بزرگسالان 50 و 60 ساله ظاهر شده است. تومور نوع ACP معمولا در ظاهر کیست و توسط جهش در ژن‌های CTNNB1 که بر ثبات β-catenin تاثیر دارد، رخ می‌دهد.

درمان تومور مغزی کرانیوفارنژیوما

درمان این تومور به چند روش امکان پذیر است. در ادامه به معرفی روش‌های درمان و نحوه انجام آن خواهیم پرداخت. با این وجود انتخاب بهترین شیوه بر عهده پزشک خواهد بود و از مصرف هر گونه دارو بدون دستور دکتر خودداری نمایید. برای انجام درمان، جراح مغز و اعصاب و متخصص غدد (متخصص اختلالات هورمونی) با هم همکاری خواهند نمود. آن‌ها برنامه درمانی بهینه را برای فرد تهیه می‌کنند. انتخاب شیوه جراحی با بررسی عکس‌ها و شرایط بیمار صورت خواهد گرفت.

 

جراحی تومور مغزی کرانیوفارنژیوما

جراحی از روش‌هایی است که در آن تومور به طور کامل یا بخش بیشتر آن برداشته می‌شود. این روش به اکثر افراد مبتلا به تومور مغزی کرانیوفارنژیوما توصیه می‌شود. نوع عمل وابسته به محل و اندازه تومور خواهد بود. عکس برداری از مغز، محل دقیق تومور را برای پزشک مشخص خواهد نمود.

جراحی کرانیوفارنژیوما باز (کرانیوتومی) شامل باز کردن جمجمه برای دسترسی به تومور است. روشی دیگر، جراحی تومور هیپوفیز از راه بینی است؛ در طول این جراحی ابزارهایی از طریق بینی وارد می‌شوند تا برش و برداشتن تومور را انجام دهند. ابزارها از مسیری به تومور می‌رسند که کمترین تاثیر را بر مغز بگذارند.

 

در صورت امکان، جراح تومور را به طور کامل برخواهد داشت. منتها دقت داشته باشید، این تومور در کنار ساختارهای مهم و ظریف مغز قرار گرفته است و گاهی شرایط اجازه نمی‌دهد تا تومور به طور کامل خارج گردد؛ در این صورت پس از جراحی، درمان‌های دیگری تجویز خواهند شد.

پرتو درمانی

در این روش از پرتوهای انرژی مانند اشعه ایکس و پروتون استفاده می‌شود تا سلول‌های تومور را از بین ببرند. اگر جراحی تومور را به صورت کامل خارج نکند، پزشک پرتور درمانی را برای پاکسازی انتخاب خواهد نمود. در این حالت، بیمار بر روی تخت مخصوص دراز خواهد کشید و یک دستگاه، پرتوهای انرژی را به سمت محل سلول‌های تومور هدایت خواهد نمود.

تجهیزات و فناوری پرتور درمانی با شدت متغیر (IMRT) این امکان را به پزشک می‌دهد تا با دقت، تومور را هدف قرار دهند. به این ترتیب بافت‌های سالم مجاوز، حفظ خواهند شد.

یکی از انواع پرتودرمانی، جراحی با امواج رادیویی استریو تاکتیک (stereotactic radiosurgery) است. این روش در صورتی پیشنهاد می‌شود که تومور، رشته‌های عصبی که اطلاعات بصری از چشم را به مغز منتقل می‌کنند، لمس نکرده باشد. از نظر فنی، روش گفته شده یک نوع پرتودرمانی است و پرتوهای متعددی بر نقاطی دقیق متمرکز می‌شوند تا سلول‌های تومور را از بین ببرند.

روش دیگر، براکی تراپی (brachytherapy) خواهد بود. در این حالت، منبع پرتو به صورت جامد خواهد بود و به صورت یک دانه، نوار یا کپسول در محل تومور قرار خواهد گرفت. این روش اغلب برای سرطان‌ها به خصوص در ناحیه پروستات یا سر و گردن، به کار برده می‌شود.

شیمی درمانی

روشی که از مواد دارویی جهت از بین بردن سلول‌های تومور استفاده می‌کند. شیمی درمانی می‌تواند مستقیما به تومور تزریق گردد تا درمان به سلول‌های هدف برسد و بافت سالم مجاور، آسیبی نبیند.

 

عواقب تومور مغزی کرانیوفارنژیوما

علاوه بر شکل گیری کرانیوفارنژیوما، جراحی و رادیوتراپی می‌توانند همگی بر غده هیپوفیز تاثیر بگذارند. این احتمال وجود دارد که غده نتواند به درستی کار کند. در این حالت، کودکان تا پایان عمر تحت درمان جایگزینی هورمونی قرار می‌گیرند. در بسیاری از کودکان، هیپوتالاموس (hypothalamus) دیگر به درستی کار نخواهد کرد. کودک ممکن است از کاهش انرژی، عدم ابتکار، مشکلات دما، اختلالات خواب و… رنج ببرد؛ همچنین به دلیل گرسنگی غیرقابل کنترل، به شدت چاق شوند. تاثیر این بیماری بر زندگی کودکان و خانواده آن‌ها بسیار زیاد است. در مواردی نیز ثبت گردیده که کودکان مبتلا به تومور مغزی کرانیوفارنژیوما، از اختلال بینایی دائمی رنج می‌برند.

احتمال بهبودی

به طور کلی، می‌توان تومور کرانیوفارنژیوما را با موفقیت درمان نمود. امّا تومور و درمان آن عواقب گسترده‌ای دارند که در بالا به بخشی از آن اشاره کردیم.

نتیجه گیری و جمع بندی

تومور مغزی کرانیوفارنژیوما، تومورهایی با رشد آهسته هستند. بیماران به دلیل عوارض فیزیکی و روانی طولانی مدتی که قبل و پس از درمان ممکن است ایجاد گردد، نیاز دارند توسط گروه درمان تحت نظر باشند. در حال حاضر، با توجه به یافته‌ها در زیست شناسی مولکولی، درمان CP بیشتر توسط «درمان هدفمند» صورت می‌گیرد تا عواقب طولانی مدت را کاهش دهد. درمان‌های استاندارد فعلی یعنی جراحی و پرتو درمانی، راه حل‌هایی در دسترس خواهند بود، امّا عوارض آن‌ها باعث شده است تا به عنوان راه حل‌هایی مناسب در سطح جهانی، قابل قبول نباشند. با این حال، تشخیص آنکه کدام روش برای فرد بیمار مناسب خواهد بود، به پزشکان متخصص وابسته است و نباید بدون داشتن اطلاعات و تجربه در این زمینه، نسبت به انتخاب روش درمان، پیشداوری نمود.