سندرم گیلن باره چیست ؟ علت ، تشخیص و درمان

سندرم گیلن باره حمله سیستم ایمنی به بخش اعصاب بدن است؛ این اختلال می‌تواند برای هر فردی رخ دهد. با این حال قابل درمان است و پس از پایان دوره درمان، بازگشت بیماری بسیار کم خواهد بود. منتها، فرد باید در زمان وقوع علائم به متخصص مغز و اعصاب تهران مراجعه کرده و درمان را سریع آغاز کند. امّا علائم سندرم گیلن باره چیست؟ و چه چیز باعث آن می‌شود؟

سندرم گیلن باره چیست ؟

این سندرم اختلال و مشکلی در بخش سیستم عصبی شما است. از نشانه‌های می‌توان به ضعف عضلانی، از دست دادن واکنش و بی حسی یا گزگز در بخش‌های مختلف بدن اشاره کرد. حتی می‌تواند به فلج شدن بینجامد که معمولا موقتی و قابل درمان است.

 

سندرم گیلن باره (Guillain-Barré syndrome) که به اختصار GBS نیز نمایش داده می‌شود، یک اختلال عصبی نادر است. سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بخشی از سیستم عصبی محیطی (شبکه اعصاب واقع در خارج از مغز و نخاع) حمله می‌کند؛ این تعریف وضعیت سندرم گیلن باره است. این حالت می‌تواند بسیار خفیف باشد یا شدت و میزانش آنقدر بالا باشد که فرد فلج گردد؛ در حالت شدید، فرد نمی‌تواند به طور مستقل تنفس کند.

این سندرم می‌تواند برای هر فردی اتفاق بیفتد و او را تحت تاثیر قرار دهد. بیماری در هر سنی می‌تواند بروز کند (اگر چه در بزرگسالان و افراد مسن شایع‌تر است) و هر دو جنس (زن و مرد) به یک اندازه مستعد ابتلا به این اختلال هستند. تخمین زده می‌شود که GBS از هر 100 هزار نفر یک نفر را تحت تاثیر قرار می‌دهد. اکثر افراد، حتی آن‌هایی که موارد شدید دارند، بهبود می‌یابند. در واقع، 85 درصد از افراد مبتلا به GBS ظرف 6 تا 12 ماه بهبودی کامل پیدا می‌کنند. پس از بهبود، احتمال بازگشت این اختلال بسیار کم است.

علت بروز سندرم گیلن باره

همان طور که در بالا اشاره کردیم، سندرم گیلن باره می‌تواند برای هر کسی رخ دهد، امّا در افراد 50 سال به بالا شایع‌تر است. هنوز ثابت نشده که علت رخ دادن GBS میکروب یا ویروس، مانند ویروس زیکا است یا خیر. ممکن است بیماری دیگری موجب تغییر سلول‌های عصبی شما گردد، بنابراین سیستم ایمنی بدن آن را تهدید تلقی کند. به این ترتیب، سیستم ایمنی تشخیص نمی‌دهد که به کدام سلول‌ها نباید حمله کند.

ظهور بیماری به طور معمول، چند روز یا چند هفته پس از سرماخوردگی، ویروس معده یا آنفولانزا ظاهر می‌گردد. در برخی موارد نادر نیز دیده شده است که فرد پس از جراحی یا واکسیناسیون به این بیماری دچار گردیده است. این امکان وجود دارد که پزشک شما به «کامپیلوباکتر» (campylobacter) اشاره کند، که نوعی باکتری مرتبط با GBS است.

 

زمانی که به سندرم گیلن باره دچار می‌شوید، سیستم ایمنی بدن به سلول‌های عصبی شما حمله می‌کند. نتیجه، عدم توانایی و تضعیف آن‌ها برای ارسال سیگنال به مغز بوده و ماهیچه‌ها بدون دریافت سیگنال‌های عصبی‌، پاسخ و واکنشی نشان نمی‌دهند. ضعف در سلول‌های عصبی باعث می‌شود تا مغز پیام‌های کمتری را به بخش‌های مختلف بدن ارسال نماید.

از آنجایی که سیستم ایمنی خود به بدن آسیب وارد می‌کند، GBS یک بیماری خودایمنی نامیده می‌شود. به طور معمول، سیستم ایمنی از آنتی بادی‌ها (مولکول‌های تولید شده در واکنش به حالت ایمن) و گلبول‌های سفید مخصوص به محافظت از ما در مقابله با میکروارگانیسم‌های عفونی (باکتری‌ها و ویروس ها) استفاده می‌کند؛ امّا در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی به اشتباه به اعصاب سالم حمله می‌کند.

 

چه چیزی باعث سندرم گیلن باره می‌شود؟

در بالا علل آن را بررسی کردیم، در اینجا به صورت لیست وار به حالت‌های که طبق آمار منجر به این سندرم شده است می‌پردازیم.

• اسهال یا یک بیماری مجاری تنفسی: از هر 3 نفر مبتلا به گیلن باره حدود 2 نفر چند هفته قبل از بروز علائم اسهال یا بیماری تنفسی را داشته اند.
• عفونت‌های ویروسی: برخی افراد پس از مبتلا شدن به سرماخوردگی یا آنفولانزا همراه عفونت سیتومگالوویروس (cytomegalovirus) ، ویروس زیکا یا سایر ویروس‌ها، به این بیماری دچار شده اند.
• واکسیناسیون: به ندرت گزارش شده است که افراد چند روز یا چند هفته پس از دریافت واکسن‌های خاص‌، به GBS مبتلا شده اند. با این حال، مزایای واکسیناسیون بسیار بیشتر از خطرات آن است. به عنوان مثال، مطالعات نشان می‌دهد که افراد پس از ابتلا به آنفولانزا‌، شانس بیشتری برای ابتلا به سندرم گیلن باره نسبت به واکسن آنفلولانزا دارند.
• عفونت با کمپیلوباکتز ژژونی (Campylobacter jejuni) باعث اسهال می‌گردد و یکی از شایع‌ترین علل ابتلا به سندروم گیلن باره است.
• از هر 1000 نفر مبتلا به عفونت کمپیلوباکتر در ایالات متحده آمریکا یک نفر به GBS مبتلا می‌شود. حداقل یک نفر از هر 20 نفر مبتلا به GBS در ایالات متحده، گزارش کرده اند که پیش‌تر به عفونت کمپیلوباکتر دچار بوده اند.

 

علائم اختلال گیلن باره چیست؟

سندرم گیلن باره به سرعت بروز می‌کند. معمولا ابتدا آن را در بازوها و پاهای خود احساس می‌کنید. متوجه ضعف عضلانی یا سوزن سوزن شدن یا گزگز در دست‌ها و پاهای خود خواهید شد که بعدا به سمت بخش‌های میانی بدن پیش روی می‌کند. همچنین، ممکن است به طور غیر عادی احساس خستگی کنید و واکنش‌های شما کند گردد.

 

در برخی تنها یک ضعف خفیف احساس شده است و در برخی دیگر شدت به میزانی بالا بوده که فرد تقریبا به طور کامل فلج شده و قورت دادن و نفس کشیدن برایشان مشکل خواهد شد. اگر علائم اولیه و خفیف را حس کردید، حتما با پزشک یا اورژانس کلینیک مغز و اعصاب تماس بگیرید؛ ممکن است علائم به سرعت بدتر شوند. افراد سه هفته پس از ظهور علائم به ضعیف‌ترین حالت خود می‌رسند.

علائم و نشانه‌های دیگر گیلن باره

علاوه بر ضعف عضلانی که نشانه اصلی این سندرم است، علائم ممکن است شامل موارد زیر نیز باشد:

• مشکل در عضلات چشم و بینایی
• مشکل در بلع، صحبت کردن یا جویدن
• احساس گزگز یا سوزن سوزن شدن در دست‌ها و پاها
• درد شدید به خصوص در طول شب
• مشکلات هماهنگی و بی ثباتی
• ضربان قلب غیر طبیعی
• مشکلات گوارشی یا عدم توانایی کنترل مثانه

شدت این علائم در طی چند ساعت، روز یا هفته می‌تواند افزایش یابد تا زمانی که عضلات خاصی به هیچ وجه قابل استفاده نباشند و در صورت شدت یافتن آن‌، فرد کاملا فلج می‌گردد. تداخل سندرم گیلن باره با مشکلاتی مانند فشار خون یا ضربان قلب‌، می‌تواند تهدید کننده زندگی فرد باشد.

آسیب عصبی چگونه رخ می‌دهد؟

ایده‌های مختلفی برای توضیح چگونگی توسعه GBS طبق مطالعات، ارائه شده است. در یکی از توضیحات با عنوان نظریه «تقلید مولکولی / تماشاگر بی گناه» (molecular mimcry/ innocent bystander) ، آمده است که مولکول‌های برخی از اعصاب‌، بسیار شبیه به مولکول‌های موجود در برخی میکروارگانسیم‌ها هستند یا از آن‌ها تقلید می‌کنند. هنگامی که آن میکروب‌ها فردی را آلوده می‌کنند، سیستم ایمنی به درستی به آن‌ها حمله می‌کند. اگر میکروب و میلین (Myelin) شبیه به هم باشند، سیستم ایمنی دچار اشتباه شده و به میلین حمله ور می‌شود.

مکانیسم‌های مختلف ممکن است بتواند «تقلید مولکولی» را توجیه کنند. هنگامی که سندرم گیلن باره پس از یک عفونت ویروسی یا باکتریایی شکل گیرد، ممکن است عامل عفونتی کننده ساختار شیمیایی‌، برخی نقاط اعصاب را تغییر داده باشد. سیستم ایمنی با این نقاط به عنوان جسم خارجی برخورد می‌کند و به اشتباه حمله را آغاز خواهد کرد.

همچنین، ویروس می‌تواند قدرت تشخیص و تمیز دادن جسم خارجی را از اعصاب بگیرد و دیگر قادر به تشخیص اعصاب خود نباشد. برخی از قسمت‌های سیستم ایمنی (گلبول‌های سفید خاص که با نام‌های لنفوسیت‌ها و ماکروفاژها شناخته می‌شوند) میلین را جسم خارجی تشخیص می‌دهند و به آن حمله می‌کنند. لنفوسیت‌های T (از غده تیموس) و لنفوسیت‌های B (از مغز استخوان) با هم همکاری کرده تا آنتی بادی‌هایی علیه میلین خود بدن بسازند و به آن آسیب بزنند.

در برخی موارد نیز آنتی بادی‌های ساخته شده توسط بدن برای مبارزه با عفونت باکتری کمپیلوباکتر ژژونی به آکسون‌های اعصاب حرکتی حمله می‌کنند. این مسئله باعث نوروپاتی (neuropathy) حاد حرکتی آکسون (axon) می‌شود که نوعی از سندرم گلین باره است که باعث فلج حاد و از دست دادن واکنش و حس می‌گردد.

عفونت کمپیلوباکتر ممکن است در اثر خوردن غذای آلوده یا تماس با محیط آلوده ایجاد گردد. بدن با تشخیص آلودگی‌، آنتی بادی برای مقابله با آن ایجاد می‌کند. امّا تشابه مولکول کمپیلوباکتر به مولکول‌های موجود در آکسون عصبی فرد، باعث تشخیص اشتباه بخش ایمنی می‌شود و هدایت عصبی کند و فرد فلج می‌گردد.

 

انواع سندرم گیلن باره

گیلن باره می‌تواند در اشکال مختلفی ظاهر گردد. انواع اصلی عبارتند از:

1. پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) به اختصار AIDP، شایع‌ترین نوع در آمریکای شمالی و اروپا است. از علائم شایع و واضح آن ضعف عضلانی است که از قسمت پایین بدن شروع شده و به سمت بالا گسترش می‌یابد.
2. سندرم میلر فیشر (Miller Fisher) به اختصار MFS، فلج شدن از چشم آغاز می‌گردد. حرکت و راه رفتن فرد حالتی ناپایدار و نامیزان دارد. در آسیا این گونه بیشتر دیده شده است.
3. نوروپاتی آکسون حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی آکسون حاد حسی حرکتی (AMSAN) در بخش‌های ایالات متحده کمتر شایع هستند امّا در چین، ژاپن و مکزیک طبق گزارش‌ها شایع‌تر بوده اند.

 

درمان سندرم گلین باره

با تشخیص پزشک، آزمایش برای بیمار نوشته می‌شود. در این آزمایش میزان عملکرد عضلات و اعصاب اندازه گیری خواهد شد. پزشک با یک سوزن از بخش پایین کمر مقدار کمی مایع نخاعی خواهد گرفت. سطح پروتئین بدن بررسی خواهد شد. اگر پس از بررسی موارد لازم, تشخیص داده شود فرد به GBS دچار است، باید فورا درمان آغاز گردد.

در برخی موارد نیز برای سرعت بخشیدن به روند بهبودی، خون گیری انجام می‌شود و سپس میزان خون گرفته شده «تمیز می‌شود» و به شما باز گردانده خواهد شد. این روند را «پلاسمافرزیس» (plasmapheresis) می‌خوانند.

 

پزشک ممکن است ایمونوگلوبین یا آنتی بادی تجویز کند. از طریق IV میزان بالایی از سلول‌های سالم را دریافت خواهید کرد. این عمل به کاهش حمله سیستم ایمنی به بدن کمک خواهد کرد.

برخی افراد مبتلا ممکن است به بستری نیاز داشته باشند. برخی چند روز و برخی دیگر چندین هفته در بیمارستان می‌مانند. تا زمانی که کنترل اعضای بدن خود را دوباره به‌دست آورید، نیاز به حمایت و کمک خواهید داشت. ممکن است لازم باشد یک پرستار یا یکی از عزیزان نزدیک به شما، بدنتان را ماساژ و نرمش دهد تا زمانی که بتوانید خودتان کنترل بدنتان را باز پس گیرید.

 

دوره نقاهت و پس از آن

ممکن است مدتی طول بکشد تا بتوانید حس و واکنش بدن خود را باز پس بگیرید. پس از بستری شدن نیز می‌تواند احساس ضعف کنید و برای رفت و آمد به ویلچر یا واکر نیاز خواهید داشت. ممکن است برای تقویت قدرت برای فرد فیزیوتراپی تجویز شود. تعداد کمی از افراد نیز دچار آسیب عصبی دائمی خواهند شد.

سندرم گیلن باره معمولا در حدود 14 تا 30 روز طول می‌کشد. اگر علائم شما برای مدت طولانی‌تری ادامه یابد, می‌تواند به شکل مزمن‌تر یعنی به صورت پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن ظاهر شود و نیازمند درمانی تهاجمی‌تر باشد.