بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یکی از بیماری‌های نادر، خطرناک حوزه اعصاب و روان است که سیستم مرکزی اعصاب و نخاع و همچنین سیستم اعصاب محیطی را درگیر کرده و علائم بیماری‌های محرکه عصبی فوقانی و تحتانی را باهم دارد. این همان بیماری است که در سال 2014 چالشی جهانی تحت عنوان چالش آب یخ برای گسترش آگاهی درباره این بیماری به راه افتاد و در تمام دنیا نام آن شنیده شد. در این مطلب قصد داریم درباره این بیماری خاص، علائم و نشانه‌های آن و همچنین روش‌های کنترل و درمان این بیماری اطلاعات جامعی را در اختیار شما قرار دهیم.
بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟
بیماری ALS یک بیماری عصبی مرکزی است که می‌تواند هم شبکه اعصاب فوقانی و هم شبکه اعصاب تحتانی را تحت تاثیر خود قرار دهد. در این بیماری، سلول‌های عصبی به دلیل نامعلومی شروع به تحلیل رفتن می‌کنند و حالت آتروفی در آن‌ها رخ می‌دهد. آتروفی یک اصطلاح پزشکی است که به تحلیل رفتن یک سلول به دلیل نداشتن مواد درون سلولی اتلاق می‌شود؛ اما وقتی صحبت از سلول‌های عصبی باشد، این موضوع بسیار پیچیده خواهد بود. نورون‌های عصبی دارای قشای محافظتی قدرتمندی به نام ملین هستند که از استهلاک سلولی به شدت محافظت می‌کند؛ اما در عارضه ALS، سلول‌های عصبی یکی پس از دیگری شروع به استهلاک از درون کرده و سایز و کارایی آن‌ها رفته رفته کم می‌شود.
بیماری ALS یک بیماری لاعلاج است که با گذشت زمان می‌تواند بافت عصبی و عضلانی افراد را دچار تحلیل کرده و مشکلات حرکتی و استقامتی به وجود بیاورد. از آنجایی که اعصاب و ماهیچه در تمام بدن وجود دارد و حرکت کردن ماهیچه‌ها با دستور مستقیم سیستم عصبی اتفاق می‌افتد، فلج حرکتی عمده‌ترین نشانه این بیماری به شمار می‌آید.
بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis به نام‌های دیگری معروف است. از جمله آن می‌توان به بیماری عصبی حرکتی (MND (Motor Neuron Disease یا بیماری لو گِریگ Lou Gehrig (بازیکن بیس‌بال معروفی که به این بیماری دچار شد) اشاره داشت. شاید معروف‌ترین شخصی که با این بیماری برای دهه‌ها مبارزه کرده، استیون هاوکینگ فیزیک‌دان و نظریه پرداز مشهور باشد. اگر با استیون هاوکینگ و زندگی وی آشنا باشید و فیلمی که از زندگی او ساخته شده را دیده باشید، به روشنی می‌توانید سیر تحول و پیشرفت این بیماری را درک کنید.
بیماری ALS اغلب در افراد بین 40 تا 70 ساله رخ می‌دهد و رواج آن در مردان بیش از زنان است. امید به زندگی در افراد مبتلا به این بیماری به طور میانگین بین 2 الی 5 سال است؛ اما افراد زیادی بوده‌اند که چندین دهه با آن مبارزه کرده و از پیشرفت آن جلوگیری نموده‌اند. یکی از نمونه‌های بارز آن هم استیون هاوکینگ است که در 21 سالگی به این بیماری مبتلا شد و در 76 سالگی درگذشت. درباره نشانه‌ها و علائم این بیماری و راه‌های تشخیص آن، در ادامه صحبت خواهیم نمود.
نشانه‌های بیماری ALS در سطح ابتدایی و پیشرفته
تحلیل رفتن نورون‌های عصبی توسط بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به طور ناگهانی اتفاق نمی‌افتد و این اتفاق به مرور زمان و کم کم به وقوع می‌پیوندد. در ابتدا ممکن است تنها یک بخش از بدن درگیر این بیماری شود و به مرور گستره آن افزایش یابد. همچنین طبیعی است که نشانه‌های آن رفته رفته نمایان شوند و افراد تا زمان زیادی از داشتن این بیماری آگاه نباشند. نخستین علائمی که ممکن است افراد را نسبت به این بیماری در سطح ابتدایی آگاه کند عبارتند از:
- مشکلات بلع غذا (دشوار شدن فرو بردن غذا و گرفتگی گلو)
- دشواری در حفظ تعادل و تلوتلو خوردن
- دشواری در حفظ وضوح کلام (حرف زدن ناواضح)
- سختی و فشار زیاد برای نگهداشتن اجسام (حتی با وزن کم)
- سختی در صاف نگه داشتن گردن
- سفت شدن ماهیچه‌ها
- و…
لازم به ذکر است که برخی از ماهیچه‌ها و اعصاب در بدن هرگز با بیماری ALS دچار تحلیل و ضعف نمی‌شوند. مثلاً ماهیچه و اعصاب قلب هرگز تحلیل نمی‌رود و مثانه نیز تا آخرین لحظه کار خواهد کرد. ریه و کلیه‌ها نیز جزو آخرین اعضایی هستند که ممکن است این بیماری بر روی آن‌ها تاثیر بگذارد. با این همه، سطح بیماری رفته رفته گسترش می‌یابد و علائم فوق به شکل محسوسی قوی می‌شوند. از دیگر علائم این بیماری که در سطحی پیشرفته دیده می‌شود، می‌توان به موارد زیر اشاره داشت:
- سختی فراوان در جویدن غذا و فرو بردن آن
- از دست دادن قدرت تکلم
- مشکلات تنفسی (در همه افراد نیست)
- تحلیل رفتن ماهیچه‌ها و دفرمه شدن بدن
- فلج دست، پا و یا حتی کل بدن
- کوچک شدن بدن و لاغری غیر طبیعی
دلایل ابتلا به بیماری ALS
متاسفانه تا کنون هیچ دلیل روشن و شفافی برای بروز این بیماری مشخص نشده است. دانشمندان هنوز نمی‌دانند که چه عاملی باعث شروع بیماری ALS می‌شود و هنوز تحقیقات گسترده بر روی کشف علت آن ادامه دارد. چیزی حدود 10 درصد از مبتلایان به این بیماری، جز خودشان فرد دیگری را در خانواده دارند که به آن مبتلا می‌شود و همچنین شانس انتقال این بیماری به نسل بعد در آن خانواده چیزی حدود 50% است؛ بر اساس این آمار می‌توان یکی از عوامل بروز این بیماری را مشکلات ژنتیکی دانست.
افرادی که دارای زمینه‌ی ژنتیکی هستند، چند ژن مشخص را در خود داشته‌اند که می‌توان به طور تقریبی آنان را دخیل در این بیماری دانست. به طور مثال اگر جامعه آماری ما همان ده درصد افراد دارای پیشینه ژنتیکی باشند، از میان آنان، حدود 30% از افراد به‌خاطر جهش در ژن C9orf72 به این بیماری مبتلا شده‌اند. حدود 10% الی 20% از این افراد در ژن SOD1 دچار جهش بوده‌اند و افرادی که در ژن‌های TARDBP و FUS نیز جهش داشته‌اند، هر کدام 5% از سهم این آمار را به خود اختصاص داده‌اند. دلیل اینکه دانشمندان بر روی این ژن‌ها متمرکز شده‌اند، نقش موثر آنان در عملکرد سیستم عصبی مرکزی بدن است و ممکن است ژن‌های ناشناخته بیشتری در بروز زمینه‌ای این بیماری دخیل باشند.
در هر حال می‌توان گفت که عدم شناخت کافی نسبت به ریشه این بیماری، درمان آن را نیز دشوار می‌کند و از این رو است که دانشمندان هنوز موفق به کشف روشی قطعی برای درمان کامل این بیماری نشده‌اند؛ هرچند روش‌هایی برای به تعویق انداختن گسترش آن وجود دارد. از جمله فرضیه‌هایی که برای بروز این بیماری مطرح شده، می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- مشکلات ژنتیکی (وجود یک ژن خاص که فرد را مستعد این بیماری می‌کند.)
- اختلالات سیستم ایمنی (سلول‌های ایمنی ممکن است سلول‌های عصبی را به اشتباه از بین ببرند.)
- مصرف دخانیات (نتایج آماری وجود دارد که نشان می‌دهد مصرف دخانیات احتمال بروز این بیماری را افزایش می‌دهد.)
- پروتئین‌ها (تجمع پروتئین‌ها و تحلیل نادرست آنان توسط سیستم عصبی ممکن است سبب از بین رفتن نورون‌ها شود.)
- عوامل محیطی (آلودگی‌های شهری، غذاهای ناسالم و گیاهان تراریخته)
- آسیب مغزی (آسیب شدید از ناحیه سر ممکن است یکی از فاکتورهای شروع این بیماری باشد.)
- و فرضیه‌هایی از این دست که هیچ‌یک قطعی نیستند!
روش تشخیص بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
تشخیص سریع و به موقع بیماری ALS کار چندان آسانی نیست. علائم این بیماری با بسیاری از بیماری‌های دیگر اعصاب و روان مشابه هستند و متخصصان اغلب با حذف گزینه‌ها می‌توانند به این بیماری برسند. همچنین علائم این بیماری در ابتدا ممکن است به قدری خفیف باشد که شخص حتی نیازی برای مراجعه به متخصص نبیند. گاهی علائم این بیماری چیزی شبیه خستگی است و فرد احساس می‌کند که می‌تواند با استراحت بیشتر مشکل را حل کند. معمولاً متخصص مغز و اعصاب نیز با انجام آزمایشات متعدد می‌توانند به این نتیجه برسند که فرد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است. برای تشخیص این بیماری آزمایشاتی از قبیل موارد زیر انجام می‌گیرد:
- معاینه‌های نورولوژیکی که در مراحل اول انجام می‌گیرد.
- آزمایش هورمونی برای سنجش میزان هورمون پاراتیروئید و تیروئید
- آزمایش ادرار برای مشاهده میزان فلزات سنگین در آن (که با بیماری‌های التهابی عصبی در ارتباط هستند.)
- آزمایش ادرار برای مشاهده پروتئین‌های موجود در آن؛ به‌خصوص پروتئین سرم الکتروفورزیس
- آزمایش الکترومیوگرافی برای دنبال کردن نواحی درگیر شده در سیستم عصبی
- ام آر آی و تصویربرداری از بدن با اشعه ایکس
- سی‌تی اسکن مهره‌های گردن و نخاع
- نمونه برداری از مایع نخاعی
- نمونه برداری از عضلات و رگ‌های عصبی
همانطور که می‌بینید، آزمایشات متعددی برای تشخیص این بیماری لازم است و راهکاری جز تست تمامی بیماری‌های مشابه و تشخیص از طریق حذف گزینه وجود ندارد. البته تمامی تست‌های بالا برای تمام افراد لازم نیست و ممکن است پزشک متخصص اعصاب و روان با چند تست از فهرست بالا بتواند گزینه‌ها را رد و به ALS برسد.
روش‌های پزشکی برای کنترل بیماری ALS
همانطور که اشاره شد، درمانی برای این بیماری وجود ندارد و افراد ممکن است بین 3 الی 5 سال پس از ابتلای به این بیماری جان خود را از دست دهند و در طی این روند نیز عوارض ناشی از ALS بسیار برای آنان آزاردهنده خواهد بود. چیزی حدود 10% از مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بیش از 10 سال با این بیماری مبارزه کرده‌اند و به کمک داروهای موجود، توانسته‌اند عوارض جانبی آن را تا حد کمی‌کنترل کنند.
برخی پزشکان ممکن است برای بیمارانی که نوع پیشرفته این بیماری را دارند، ریلوزول تجویز کنند؛ چرا که این دارو می‌تواند تقریباً 3 الی 6 ماه فرد را بیشتر زنده نگه دارد. همچنین برای کنترل عوارضی مانند خستگی، یبوست، گرفتگی عضلات، کنترل بزاق بیش از حد و مشکلات افسردگی ممکن است داروی اداراوون در تمام طول مبارزه با ALS تجویز شود. روش‌های جانبی نیز ممکن است بسته به نوع فراگیری این بیماری برای افراد در نظر گرفته شود. به عنوان مثال افرادی که دچار اختلالات حرکتی شده‌اند، ممکن است با فیزیوتراپی و کار درمانی علائم خود را کنترل کنند. برای کسانی که مشکل تکلم دارند ممکن است گفتار درمانی توصیه شود. برای بیماران با مشکلات تنفسی ممکن است دستگاه‌های کمک تنفسی تجویز گردد. همچنین حمایت‌های روانی و روان‌درمانی نیز نقش مهمی را در این مدت ایفا خواهند کرد.
مراقبت از بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
داروهای ضد التهابی می‌توانند برخی از عوارض این بیماری را کمرنگ کنند؛ اما هنوز دارویی برای درمان ALS توسط هیچ یک از نهادهای علمی و سازمان بهداشت جهانی معرفی نگردیده است. در دوران مبارزه با این بیماری، خانواده و اطرافیان نقش بسیار مهمی در حمایت از فرد بیمار ایفا می‌کنند. حمایت روحی و جسمی از بیمار مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است و پرستاری کامل از این بیماران، به آن‌ها در مبارزه با بیماری و به تعویق انداختن مشکلات بزرگ‌تر کمک می‌کند.
پرستاری از این بیماران در برخی مواقع کار بسیار دشواری است؛ چرا که حمایت از آنان باید با دقت انجام شود و کارهای روزمره آن‌ها نیز بدون آسیب دیدن انجام گیرد. به عنوان مثال استحمام این افراد کار دشواری خواهد بود و باید مراقب باشید که در حین استحمام، آسیبی به اعضای فلج شده وارد نشود. زخم بستر نیز از دیگر خطرهایی است که برای جلوگیری از آن باید اقداماتی را انجام دهید. کار غذا خوردن و دفع نیز ممکن است گاهی با دشواری همراه باشد و همچنین برای افرادی که ریه یا دیافراگم آنان درگیر بیماری شده، حتی استفاده از دستگاه کمک تنفسی نیز حائز اهمیت است.
برخی از خانواده‌ها برای حفظ قدرت تکلم ممکن است به طور مرتب با آنان بازی کلمه انجام دهند و تمرین تکرار حروف را به طور مداوم در برنامه فرد بیمار قرار دهند. در صورت از دست رفتن قدرت تکلم باید راهکارهایی برای برقراری ارتباط ایجاد کرد. استفاده از زنگ برای فراخواندن افراد، استفاده از بورد کلمات و یا حتی رایانه‌هایی که به سنسور چشم مجهز هستند، ممکن است برخی از این راهکارها باشند. پرستاری از این بیماران گاهی چنان تخصصی می‌شود که در سراسر جهان مراکزی برای ارسال پرستار و پرستاری از این بیماران در خانه ایجاد شده و در ایران نیز شما می‌توانید پرستاران متخصصی را برای پرستاری از بیمار خود به کار بگیرید. اما در هر صورت آنچه مهم است، این است که حضور شما به عنوان فرد حامی و کمک به فرد بیمار، هرگز از اهمیت نخواهد افتاد.
جمع بندی و نتیجه گیری
بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری عصبی است که طی آن فرد مبتلا با از بین رفتن سلول‌های عصبی دچار مشکلات متعدد عصبی و ماهیچه‌ای شده و در نهایت به دلیل عوارض ناشی از این بیماری جان خود را از دست خواهد داد. با وجود مشکلات متعددی که این بیماری برای فرد بیمار و خانواده و اطرافیانش ایجاد می‌کند، مبارزه برای زندگی و تلاش برای کنترل این بیماری، چیزی است که تمام افراد خواهان آن هستند. در این مطلب سعی کردیم اطلاعات کاملی درباره این بیماری، روش‌های شناخت آن و چگونگی کنترل آن به وسیله دارو و دیگر درمان‌ها را با شما به اشتراک بگذاریم.
