ناهنجاریهای مختلفی وجود دارد که می‌تواند مغز را در طول زندگی تحت تاثیر قرار دهد. مغز به عنوان مهمترین عضو بدن باید همواره تحت مراقبت قرار گیرد. شناخت مشکلات مختلفی که می‌توانند این عضو را تحت تاثیر قرار دهند بسیار مهم است و باید در مورد آن‌ها تحقیق کرد و اطلاعات کسب کرد. سندروم کیاری یکی از مشکلاتی است که می‌تواند مغز را دچار مشکل کند. نام این ناهنجاری از نام کاشف آن یعنی هانس آرنولد کیاری گرفته شده است. در ادامه این مطلب بیشتر در مورد این سندروم، نکات مربوط به آن و روش‌های درمان آن توضیح می‌دهیم؛ با ما همراه باشید.
سندرم کیاری چیست؟
ناهنجاری کیاری (Chiari malformation) یک مشکل ساختاری است که مغز و جمجمه را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این عارضه زمانی اتفاق می‌افتد که جمجمه کوچک یا بدشکل است و باعث می‌شود که روی مغز در پایه جمجمه فشار بیاورد. این فشار می‌تواند باعث گسترش بافت مغز به داخل کانال نخاعی شود. از آنجایی که فضای کافی در جمجمه وجود ندارد، بخشی از مغز، به ویژه مخچه، به سمت پایین به سمت کانال نخاعی رشد می‌کند. ورود بافت مغز به کانال نخاعی می‌تواند جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود کند. از آنجایی که این مایع از مغز و نخاع حفاظت می‌کند و مواد مغذی را به گردش در می‌آورد مسدود شدن آن می‌تواند مشکلات متعددی ایجاد کند. انواع مختلفی از ناهنجاریهای کیاری وجود دارد که نوع یک شایعترین آن‌هاست. در بیشتر موارد مشکلات در دوران نوزادی و کودکی بروز پیدا می‌کنند اما در سنین دیگر نیز میتوان آن‌ها را مشاهده کرد.
دلایل ابتلا به سندروم کیاری
به طور کلی علت ابتلا به این ناهنجاری ناشناخته باقیمانده است. پزشکان هنوز به وضوح نمی‌دانند که چه چیز می‌تواند علت ابتلا به این مشکل باشد. این نقص قبل از تولد و در دوران جنینی زمانی شروع می‌شود که قاعده جمجمه نوزاد به اندازه طبیعی رشد نمی‌کند. بعد از تولد نیز جمجمه و مغز به صورت یکسان رشد نمی‌کنند و این مسئله باعث عدم تطابق رشد آن‌ها می‌شود. در نتیجه ساقه مغز، مخچه و لوزه‌های مخچه در هم تنیده میشوند.
با گذشت زمان، لوزه‌های مخچه به سمت کانال نخاعی حرکت می‌کنند و در ن‌هایت جریان آن را مسدود می‌کنند. در موارد نادر، ناهنجاری کیاری در اواخر زندگی برای کودکی که جمجمه او قبل از تولد به طور طبیعی رشد کرده است، رخ می‌دهد. علت بروز این نوه می‌تواند شامل آسیب، قرار گرفتن در معرض یک ماده مضر یا عفونت باشد. به این نوع ناهنجاری کیاری ثانویه گفته می‌شود. علاوه بر موارد که گفته شد، علت‌های زیر نیز می‌توانند علت ابتلا به سندروم کیاری تلقی شوند یا حداقل بر بروز آن اثرگذار باشند.
- جهش‌های ژنتیکی که ممکن است بر رشد غیرمتعارف جنین اثر بگذارند.
- کمبود برخی ویتامین‌ها مانند اسید فولیک در بدن مادر
- عفونت یا تب بالا در دوران بارداری می‌تواند رشد جنین را تحت تاثیر قرار دهد.
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خطرناک، دارو‌های غیرمجاز یا الکل در دوران بارداری
انواع ناهنجاری کیاری
به طور کلی بسته به قسمتی از مغز که به ناحیه کانال نخاعی وارد می‌شود، میتوان سندروم کیاری را در چهار گروه دسته بندی کرد. هر یک از این دسته‌ها علائم مرتبط با خود را دارند و به شکل متفاوتی ممکن است درمان شوند.
نوع 1: نوع 1 که رایج‌ترین نوع این سندروم است، زمانی اتفاق می‌افتد که قسمت تحتانی مخچه به کانال نخاع امتداد می‌یابد. برخی از افرادی که دچار این مشکل هستند، ممکن است در کودکی متوجه آن نشوند و علائمی نداشته باشند. در برخی افراد علائم ممکن است در نوجوانی یا بزرگسالی بروز پیدا کند. برخی از علائم مرتبط با این نوع، عبارتند از:
نوع 2: نوع 2 زمانی اتفاق می‌افتد که مخچه و بافت ساقه مغز هر دو به کانال نخاع امتداد می‌یابند. در این وضعیت کانال نخاعی و ستون فقرات پیش از تولد بسته نمیشوند. این نوع معمولا علائم جدیتری ایجاد می‌کند و در کودکی میتوان علائم آن را مشاهده کرد. علائم این نوع شامل:
- تغییر در الگوی تنفس
- کل در بستن د‌هان
- حرکات چشم غیر ارادی، سریع و رو به پایین
نوع 3 و 4: سندروم کیاری نوع 3 و نوع 4 نادر هستند اما ممکن است تهدید کننده زندگی باشند. در نوع 3، برخی از مخچه و ساقه مغز از طریق یک سوراخ غیر طبیعی در پشت جمجمه بیرون می‌‌آیند. در نوع 4 مخچه کامل یا توسعه نیافته نیست.
علائم سندرم کیاری
یکی از مهمترین اقدامات برای تشخیص این مشکل، شناخت علائم مرتبط با آن است. اگر چه این علائم ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشند و شدت آن‌ها تغییر کند، اما علائمی هستند که به صورت کلی در اغلب افراد یافت میشوند. برخی از این علائم ممکن است در کودکی دیده شود و یا ممکن است تا بزرگسالی خود را نشان ندهد. این نشانه‌ها ممکن است در مقاطعی شدت یابند یا کمتر شوند. برخی از علائم ناهنجاری کیاری عبارتند از:
- سردرد: شایعترین علامتی است که افراد ممکن است تجربه کنند. این درد ضربان دار یا کوبنده است و در زمان ایجاد فشار مثل سرف یا عطسه بدتر می‌شود.
- مشکلات تعادلی و حرکتی: ضعف عضلانی، مشکلات هماهنگی و بی حسی در اندام‌ها از علائم این سندروم است.
- مشکلات شنوایی و بینایی: تاری دید، حرکات غیرطبیعی چشم، دوبینی و حساسیت به نور از مشکلات بینایی هستند در حالی که افراد ممکن است تجربیات ناخوشایندی از احساس وزوز در گوش احساس کنند.
- مشکل در خوردن، آشامیدن و حرف زدن: کودکان ممکن است مدام دچار استفراغ شوند، در بلع مشکل داشته باشند و یا وزن کافی نداشته باشند.
- اسکولیوز: در این وضعیت ممکن است ستون فقرات خمی‌ده شود و وضعیتی تحت عنوان اسکولیوز را ایجاد کند.
- سایر علائم: علائم دیگر عبارتند از مشکلات مثانه و روده، مشکلات خواب خستگی مزمن، تپش قلب، دوره‌های غش و سوزن سوزن شدن یا سوزش در انگشتان دست، انگشتان پا یا لب‌ها.
تشخیص سندروم کیاری
اگر چه علائم ممکن است وجود این عارضه را تایید کنند، اما تشخیص نهایی آن بر عهده جراح مغز و اعصاب است. در طول یک معاینه فیزیکی، پزشک عملکرد‌هایی را که ممکن است تحت تأثیر این ناهنجاری قرار گیرند بررسی می‌کند. برخی از این عملکرد‌ها عبارتند از:
- تعادل
- شناخت
- حافظه
- مهارت‌های حرکتی
- رفلکس‌ها
- احساس
روش‌های تصویر برداری در کنار معاینات پزشکی می‌توانند کارآمد باشند. این روش‌ها می‌تواند شامل اشعه ایکس، اسکن MRI و سی تی اسکن باشد. این تصاویر به متخصص مغز و اعصاب کمک می‌کند تا ناهنجاری‌هایی را که در ساختار استخوان، بافت‌های مغز، اندام‌ها و اعصاب وجود دارد، بررسی کند.
روش‌های درمان سندروم کیاری
با وجود این که بعد از تشخیص عارضه ممکن است خانواده‌ها دچار نگرانی شوند، اما خوشبختانه روش‌های درمانی متنوعی وجود دارد که می‌تواند به رفع یا بهبود آن کمک کند. در زیر برخی از این روش‌ها را با هم بررسی می‌کنیم.
درمان دارویی
بیماران مبتلا به ناهنجاریهای کیاری نوع یک که دارای علائم کم یا مبهم بدون سیرنگومیلی هستند، می‌توانند به صورت محافظه کارانه و با استفاده از دارو درمان شوند. گردن درد و سردرد خفیف را میتوان با مسکن‌ها، شل کننده‌های عضلانی و استفاده گهگاهی از یقه نرم درمان کرد.
جراحی کیاری
درمان ناهنجاری کیاری جراحی با هدف کاهش فشار روی مغز و نخاع به منظور آموزش یا از بین بردن علائم است. مداخله جراحی استاندارد، رفع فشار حفره خلفی است که در آن قسمت کوچکی از پشت جمجمه برداشته می‌شود. بسته به میزان علائم و ناهنجاری، جراحی ممکن است شامل برداشتن قسمت استخوانی ستون فقرات و یا لوزه‌های مخچه باشد. جراحی معمولاً منجر به کاهش قابل توجه علائم و یک دوره طولانی بهبودی می‌شود. به گفته پزشکان متخصص در این زمینه، عمل جراحی در 50 درصد موارد کودکان علائم را از بین می‌برد؛ در 45 درصد موارد دیگر علائم را به میزان قابل توجهی کاهش می‌دهد و در 5 درصد باقی مانده تثبیت می‌شود.
الکتروکوتر
این روش از جریان‌های الکتریکی با فرکانس بالا برای کوچک کردن قسمت پایین مخچه استفاده می‌کند.
فیزیوتراپی درمان ناهنجاری کیاری
فیزیوتراپی برای درمان سندروم کیاری شامل موارد زیر است:
- کشش: فشار روی اعصاب اغلب منجر به سفت شدن عضلات می‌شود. با رشد کودکان، ماهیچه‌‌ها برای رشد استخوان‌‌ها سفت‌تر میشوند.
- تقویت: فشرده شدن اعصاب می‌تواند باعث ضعف و عدم تعادل عضلانی شود.
- تمرین تعادل: اعصاب حسی نیز می‌تواند به خطر بیفتد که منجر به کاهش حس در پا‌ها و پا‌ها می‌شود که منجر به مشکلات تعادل می‌گردد.
- تکنیک‌های مدیریت درد: استفاده از درمان دستی و تکنیک‌های بافت نرم برای کمک به مدیریت سردرد و کمردردی که ممکن است همراه با اسکولیوز باشد.
- درمان توانبخشی دهلیزی: تکنیک‌های دهلیزی می‌تواند به رفع برخی از علائم شنوایی وستیبولار از جمله سرگیجه، نیستاگموس کمک کند.
- ارجاع ارتز سفارشی: دستگاه‌‌های مختلف ارتز مانند ارتز مچ پا را میتوان برای تثبیت مفاصل و افزایش استقلال استفاده کرد.
عوارض ناهنجاری کیاری چیست؟
سندروم کیاری می‌تواند باعث مشکلات شدید سلامتی و تاخیر در رشد شود. برخی از این عوارض عبارتند از:
- هیدروسفالی: این وضعیت تهدید کننده زندگی زمانی رخ می‌دهد که مایع مغزی نخاعی (CSF) در مغز جمع شود.
- سیرنگومیلیا و هیدرومیلیا: تجمع این مایع می‌تواند به نخاع آسیب برساند و باعث ایجاد مشکلات سلامتی مختلفی شود. این مشکلات می‌تواند شامل مشکلات حرکتی و تعادلی، درد، ضعف عضلانی، اسپاسم و انقباضات عضلانی، بی حسی، کاهش احساس گرما و سرما، و از دست دادن کنترل مثانه و روده باشد.
- سندرم بند ناف: افراد مبتلا به ناهنجاریهای کیاری ممکن است دارای بیماریهای ستون فقرات مانند اسپینا بیفیدا باشند. با سندروم بند ناف، آسیب عصبی آهسته و پیشرونده‌ای وجود دارد که بر عضلات پایین تنه و پا‌ها و عملکرد روده و مثانه تأثیر می‌گذارد.
پیشگیری از سندروم کیاری
همان طور که گفتیم علت بروز این مشکل به صورت دقیق مشخص نشده است و نمی‌توان پیشگیری از آن را تضمین کرد. در حال حاضر، محققان به دنبال عوامل ژنتیکی و خطرات ایجاد این اختلال هستند. با این وجود متخصصان توصیه می‌کنند که مادران در دوران بارداری با داشتن رژیم غذایی مناسب و سرشار از اسید فولیک می‌توانند خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهند. به علاوه مصرف سیگار، الکل و دارو‌های غیرمجاز نیز می‌تواند بر پیشگیری از بروز آن موثر باشد. متخصصان مغز و اعصاب همچنین به دنبال جراحی‌های جایگزین هستند که ممکن است به جریان داشتن مایع نخاع در کودکان کمک کند.
آیا سندروم کیاری خوب می‌شود؟
در برخی افراد، ناهنجاری کیاری می‌تواند به یک اختلال پیشرونده تبدیل شود و منجر به عوارض جدی شود. در برخی دیگر، ممکن است هیچ علائم مرتبطی وجود نداشته باشد، و هیچ مداخله‌ای لازم نیست. در بسیاری از مواردی که فرد تحت عمل جراحی قرار می‌گیرد، می‌تواند علائم خود را بهبود ببخشد. جراحی تنها درمانی است که می‌تواند نقایص عملکردی را اصلاح کند یا پیشرفت آسیب به سیستم عصبی مرکزی را متوقف کند.
هدف از جراحی کاهش فشار روی مغز و نخاع است که در بسیاری از مواقع به خوبی عمل می‌کند. باید توجه داشت که در درازمدت، افرادی که برای درمان CM تحت عمل جراحی قرار می‌‌گیرند، به نظارت و آزمایش مجدد مکرر برای بررسی تغییرات در علائم و عملکرد نیاز دارند. پاسخ کلی به درمان به شرایطی از جمله سن فرد، سلامت کلی، نوع سندروم کیاری و…. بستگی دارد و نتایج ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
زمانی که هر یک از علائم این بیماری را در خود یا فرزندتان مشاهده کردید، باید برای معاینه به پزشک مراجعه کنید. البته باید توجه داشته باشید که بسیاری از این علائم با بیماریهای دیگر مشترک هستند و وجود آن‌ها لزوما با سندروم کیاری در ارتباط نیست. به همین علت است که توصیه می‌شود حتما برای تشخیص به پزشک متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید.
جمع بندی و نتیجه گیری
سندروم کیاری یکی از بیماری مغز و اعصاب است که منشا آن در دوران جنینی شکل می‌گیرد. برخی از افراد تمام زندگی خود را با ناهنجاری کیاری زندگی می‌کنند و علائم خفیفی را تجربه می‌کنند یا اصلاً هیچ علائمی ندارند. سایر افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری دارای ناتوانی شدید هستند. در این خصوص پزشک متخصص مغز و اعصاب، بهترین فرد برای کم و شناسایی دقیق مشکل است. به طور معمول تست‌های تصویربرداری برای تشخیص ناهنجاری کیاری انجام می‌شود که ممکن است شامل MRI یا سی تی اسکن باشد.
